Диспептические расстройства — пониженный аппетит, периодическая тошнота и рвота, своеобразный запах изо рта, неустойчивый стул, метеоризм, иногда обесцвеченный стул (билиарный цирроз). Типичны периодические или постоянные боли в правом подреберье (чаще тупые, ноющие, усиливаю
Глава 11. Хронические заболевания печени
щиеся или появляющиеся после еды, обильного питья, особенно холодного, физической нагрузки).
Общедистрофические симпто- мы: слабость, быстрая утомляе- мость, мышечная гипотония и уменьшение массы мышц, дефи- цит массы тела, потливость, иног- да субфебрилитет, артралгии.
Если желтуха, диспептические расстройства, интоксикация раз- виваются рано при постнекроти- ческом циррозе, то явления пор- тальной гипертензии как первые признаки болезни гораздо чаще бывают у больных с септальным циррозом. Латентное течение за- болевания с первой манифестаци- ей болезни желудочно-кишечны- ми кровотечениями свойственно исключительно септальному цир- розу.
Клинически билиарный цирроз характеризуется стойкой желту- хой (цвет темного загара), мучи- тельным кожным зудом, бледной окраской кала и темной мочой, прогрессирующим ухудшением общего состояния, нарастанием
явлений интоксикации, спленомегалией, иногда появлением на коже ксантом, костными поражениями (повышенная хрупкость из-за декальцинации костей). Нередко желтуха интермиттирующая.
Осложнения
В связи с тем, что при циррозе печени поражаются очень многие органы и системы, при длительном течении заболевания на первый план в клинической картине могут выступать нарушения сердца, поджелудочной железы, почек, желудочно-кишечного тракта, геморрагический синдром.
Сердечная недостаточность. Для больных циррозом печени характерны понижение уровня кровотока в печени, артериовенозные шунты (например, порто-гсавальные), падение общего периферического сопротивления, гипер- волемия. Все это приводит к развитию сердечной недостаточности в стадии декомпенсации цирроза и накоплению в крови токсических веществ, снижающих тонус сосудов. Типична гепатогенная миокардиодистрофия. Нередко у больных имеются артериовенозные шунты в легких.
Рис. 56. Больной 9 лет с циррозом печени и портальной гипертензией: увеличение печени и селезенки, расширение вен передней брюшной стенки.
Детские болезни. Том 1
Желудочно-кишечный тракт. У больных циррозом печени нередко развиваются атрофический гастрит, дискинезии желчных путей и холециститы (30- 40% больных), язвенная болезнь (около 10% больных циррозом детей). При этом язвенные кровотечения отличаются скудностью симптоматики и быстро осложняются печеночной недостаточностью из-за падения давления в печеночной артерии. Недостаточность поджелудочной железы имеется у большинства больных циррозами печени, что сопровождается стеатореей, повышением активности диастазы в крови и моче, болями в левом подреберье и эпигастрии, иррадиирующими в спину.
Поражения почек. При тяжелых циррозах печени нарушаются мочевиновыделительная функция почек, фильтрационная способность клубочков и секреторная функция канальцев. Эти изменения объединяют в понятие гепаторенальный синдром. Мочевой синдром включает олигурию, альбуминурию, гематурию и цилиндрурию. При анализе крови находят анемию, резко увеличенную СОЭ, лейкоцитоз с нейтрофилезом. При легких формах наблюдаются диспептические расстройства, олигурия и азотемия, тогда как при тяжелых — значительное ухудшение общего состояния, появляются кровоточивость, тахикардия, головная боль, тошнота, рвота и другие признаки уремии. Уремия является следствием острого некроза канальцев, нефросклероза.
Повышенная кровоточивость при циррозах печени обусловлена гипокоагуляцией вследствие снижения синтеза факторов свертывания крови пораженной печенью, повышением уровня фибринолиза, усилением проницаемости стенки, тромбоцитопенией и вторичной тромбоцитопатией.
Изменения периферической крови сводятся к явлениям дисспленизма (ги- перспленизм) — лейкопении, тромбоцитопении, анемии (цитопения нехарактерна лишь для билиарного цирроза). В генезе анемии важную роль играет дефицит синтеза гемоглобина из-за нарушения протеиносинтетической функции печени, дефицита железа, витаминов (Е, группы В, фолиевой кислоты), микроэлементов (меди, цинка и др.).
Неврологические осложнения чаще объединяют термином портальная системная энцефалопатия, который включает: расстройства психики (сна, памяти, трудности в учебе, эйфория и далее апатия, летаргия, спутанность сознания, кома), нервно-мышечную патологию (мышечные дрожания, астериксис — невозможность поддерживать кисти в состоянии тыльного сгибания при вытянутых руках в положении больного стоя, нарушения речи, повышение рефлексов, ригидность, атаксия, опистотонус), гипервентиляцию, изменения ЭЭГ (трехфазные волны и др.), печеночный запах изо рта (в выдыхаемом воздухе много метантиола). Развитие портосистемной энцефалопатии связывают с наличием портокавальных и других шунтов, при которых кровь, оттекающая из кишечника, минует печень, что ведет к гипераммониемии, необезвреживанию метаболитов кишечной флоры (меркаптана, октопамина и др.).
Наиболее тяжелым осложнением цирроза печени является печеночная кома. По данным различных авторов, от 30 до 60% больных циррозом умирают при явлениях печеночной комы.
Глава 11. Хронические заболевания печени
Развитие печеночной комы у больных циррозом печени провоцируют кровотечения (даже небольшие), извлечение асцитной жидкости, применение некоторых лекарств (дифенин, фенацетин, фенотиазиды, тетрациклины, хлор- тиазид, пролонгированные сульфаниламиды, ацетомифен, транквилизаторы), хирургические операции, нервные потрясения, интеркуррентные инфекционные заболевания, чрезмерное количество белка в рационе, переливание крови и некоторых кровезаменителей, неправильная отмена стероидных препаратов. Нередко причина комы — наслоение дельта-вируса гепатита.
Пусковым моментом печеночной комы считают остро развивающуюся гипоксию печени. В патогенезе комы большое значение придают интоксикации мозга продуктами нарушенного белкового обмена и, прежде всего, аммонием. В настоящее время доказано, что при применении больших доз метионина, например, при жировой дистрофии печени, у некоторых больных могут развиться гипераммониемия и печеночная кома. Вместе с тем, патогенез печеночной комы не может быть сведен только к гипераммониемии, а является следствием и других расстройств обмена, в частности, нарушения обмена аминокислот, образования в кишечнике токсических продуктов, которые по механизму действия близки к фармакологически активным аминам.
На выявленном нарушении при печеночной коме обмена аминокислот (повышение в плазме уровня ароматических аминокислот — фенилаланин, тирозин, триптофан; снижение уровня аминокислот с разветвленной цепью) основана гипотеза ложных нейротрансмиттеров — повышение в мозге синтеза ложных нейротрансмиттеров ф-фенилэтаноламина и октопамина) при угнетении синтеза допамина и норадреналина. Высказывают также предположение и о том, что при печеночной коме в избытке синтезируются в мозге ингибирующие нейротрансмиттеры — у-аминобутиройая кислота и др., которые обладают на своей поверхности рецепторами для связывания барбитуратов и бензодиазепинов. Отсюда объясняют и повышенную чувствительность больных циррозами печени к этим препаратам.
Существенную роль в патогенезе комы играет высвобождение лизосомаль- ных ферментов из гепатоцитов.
Различают эндогенную (первичную кому с распадом печени) и экзогенную (вторичную, шунтовую с выпадением функции печени). В патогенезе обоих видов комы решающее значение имеют нарушение обезвреживающей функции печени, недостаток глюкоцеребрального фактора, выделяемого печенью и способствующего усвоению глюкозы клетками головного мозга, гипераммониемия, гипоксемия, дисбаланс электролитов, ацидоз. Если экзогенная кома наступает вследствие того, что значительная часть крови, оттекающей из кишечника и проходящей через анастомозы (например, портокавальные), не обезвреживается в печени, то причиной эндогенной комы являются массивные некрозы печени. Печеночная кома может быть и смешанного происхождения.
На передний план в клинической картине печеночной комы выступают расстройства деятельности ЦНС: апатия или раздраженность, сонливость, а в
Детские болезни. Том 1
дальнейшем спутанность сознания, беспокойство, бред, дезориентация и, наконец, бессознательное состояние. Могут отмечаться и эпилептиформные припадки, ригидность конечностей, положительный симптом Бабинского, характерный тремор кистей рук (бьющий), маскообразное лицо.
Кроме изменений со стороны нервной системы у больных в состоянии печеночной комы наблюдают сладковатый ароматический запах изо рта (печеночный запах), уменьшение размеров печени, иногда желтуху с зудом, геморрагический диатез, лихорадку. При анализе крови находят макроцитарную анемию, увеличенную СОЭ, лейкоцитоз, тромбоцитопению, а при биохимическом исследовании — резкое нарушение всех функциональных проб печени (снижение активности факторов свертывания и, прежде всего, протромби- нового комплекса; диспротеинемию; азотемию за счет увеличения содержания азота аммония и аминокислот; гипокалиемию и гипонатриемию; снижение уровня резервной щелочности; некомпенсированный метаболический ацидоз; повышение активности ферментов выхода печеночных клеток).
Больные могут поступать в клинику либо в состоянии малой печеночной недостаточности (вялость, заторможенность, сонливость), либо в состоянии прекомы (печеночный запах, одышка токсического характера, тахикардия, отечно-асцитический синдром, геморрагии, спутанность сознания, желтуха); либо в состоянии комы.
Признаки печеночной энцефалопатии суммированы в табл. 120.
Прогноз эндогенной комы, как правило, безнадежный, а экзогенной — более благоприятный и во многом зависит от врачебной тактики.
Диагноз
Целесообразен план исследований аналогичный тому, который приведен в разделе «Хронический гепатит».
Таблица 120
Стадии печеночной энцефалопатии
Стадии
Признаки
Хлопающий тремор, Астериксис
Изменения на ЭЭГ
I (продромальная)
Эйфория, периодическая летаргия, замедленная речь, нарушения сна, трудность рисования фигур, выполнения умственных задач
Едва заметен
Нет
II (прекома)
Сонливость, неадекватность поведения, смена настроения, дезориентация, печеночный запах, недержание мочи, кала
Имеется
Генерализованное замедление 6-волны
III (ступор)
Больной спит, но может быть разбужен, бессвязная речь, гиперрефлексия, ригидность
»
Заметные трехфазные волны
1У(глубокая кома)
Арефлехсия, кома, снижение или отсутствие реакции на болевые раздражители, мышечная гипотония
Обычно отсутствует
Двустороннее замедление Д-волны, «молчащая» кора
Глава 11. Хронические заболевания печени
Дифференциальный
диагноз
Цирроз печени дифференцируют от хронического гепатита, острого эпидемического и сывороточного гепатитов, фиброза печени (как врожденного, так и приобретенного), паразитарных заболеваний и опухолей печени, реактивных и специфических гепатомегалий при болезнях системы крови (инфекционный мононуклеоз, лейкоз, лимфогранулематоз, гемолитические анемии, детские гистиоцитозы, гемосидероз) или наследственных аномалий обмена веществ, портальной гипертензии с внепеченочным блоком.
У детей раннего возраста особенно важно выявлять заболевания, которые могут привести к циррозу и лечение которых может даже вызвать обратное развитие цирроза (например, лечение галактоземии), при прямой гипербилируби- немии у детей раннего возраста необходимо исключить муковисцидоз, дефицит (Xj-антитрипсина, холестазы внепеченочного происхождения, а у старших детей также наследственные внутрипеченочные холестазы с анатомическим поражением внутрипеченочных желчных путей (дуктулярная гипоплазия без других аномалий или в сочетании с ними) или без них (болезнь Байлера).
Гемохроматоз (пигментный цирроз, бронзовый диабет). Заболевание обусловлено нарушением обмена железа с накоплением его в тканях и органах. Различают первичный (классический) и вторичный гемохроматоз, связанный с повторными кризами гемолитической и мегалобластической анемий, многократными переливаниями крови, неправильным лечением препаратами железа.
Первичный гемохроматоз наследуется доминантно (с неполной пенетран- тностью). Ген идентифицирован на коротком плече 6-й хромосомы. Дети болеют редко, преимущественно страдают мальчики. Характерной чертой заболевания является сочетание цирроза печени и пигментации кожи с сахарным диабетом, связанных с отложением в коже, печени и поджелудочной железе железосодержащего пигмента — гемосидерина. Уровень железа сыворотки повышен, хотя в некоторые периоды заболевания может быть и сниженным. Железосвязывающая способность сыворотки увеличена.
При биопсии кожи и печени находят отложение меланина и железосодержащих пигментов. I
При осмотре кожа больного бурого цвета (отложение меланина), сухая, наиболее пигментированная на открытых местах. Волосы в подмышечных впадинах и на лобке отсутствуют (заболевание, как правило, диагностируют в препубер- татном и пубертатном возрасте). Отмечают и другие признаки гипогонадизма. Печень увеличена, плотная. Значительное увеличение селезенки нехарактерно. Сахарный диабет обычно средней тяжести, требует лечения инсулином. Поражение сердечно-сосудистой системы для детей нехарактерно.
Для лечения больных используют диету с ограничением железа, богатую белком, препараты, связывающие железо и способствующие его выведению — дефероксамин Б-десфераль из расчета 30-50 мг на 1 кг массы тела в.сутки.
Детские болезни. Том 1
Прогноз зависит от длительности течения заболевания до момента его диагностики, тяжести диабета.
Гепатоцеребралъную дистрофию (болезнь Вильсона—Коновалова) диагностируют у 5-10% больных циррозами печени дошкольного и школьного возраста. Заболевание наследственное, передающееся по аутосомно-рецессив- ному типу, обусловленное низким или аномальным синтезом церулоплазмина — белка, транспортирующего медь, вследствие чего происходит отложение ее в тканях. Ген идентифицирован на 13-й хромосоме (13ql4-q21). Поражение печени протекает по типу хронического гепатита либо цирроза и клинически характеризуется упомянутой выше симптоматикой или проявляется лишь гепатомегалией. Помимо этого, в типичных случаях развивается гемолитическая анемия (нередко с внутрисосудистым гемолизом — гемоглобине- мия, глобинурия и др.), тромбоцитопения, лейкопения, поражение нервной системы из-за двустороннего размягчения и дегенерации базальных ядер головного мозга (гиперкинезы, повышенный мышечный тонус или параличи, парезы, атетоз; эпилептические припадки, нарушения поведения, речи, письма или крупноразмашистое дрожание в сочетании с ригидностью мышц, дис- фагия, слюнотечение, дизартрия), почечный тубулярный ацидоз-глюкозурия, аминоацидурия, фосфатурия, уратурия, протеинурия.
Для диагностики заболевания используют: осмотр глаз с помощью щелевой лампы (зеленовато-коричневое кольцо Кайзера—Флейшера вокруг радужной оболочки), определение уровня церулоплазмина (типично снижение менее 1 мкмоль/л или 20 мг%) и меди в сыворотке крови (на поздних стадиях болезни снижение менее 70 мкмоль/л), меди в суточной моче (типично повышение выше 1,6 мкмоль или 10 мкг в сутки).
При лечении применяют D-пеницилламин (по 20 мг/кг массы тела в сутки) или унитиол (5-10 мг/кг в сутки), препараты цинка (1,5 мг в сутки), диету с ограничением меди (до 1 мг в сутки), исключение шоколада, орехов, сухофруктов, раков, печени, пшеницы. Пеницилламин вызывает дефицит витамина В6, а поэтому при терапии пеницилламином необходимо назначать пиридоксин.
Синдром портальной гипертензии объединяет комплекс изменений, возникающих при затруднении оттока крови из портальной системы. Портальная гипертензия, вызванная разными причинами, клинически проявляется сходно, что и обусловило выделение ее как самостоятельного синдрома.
В отличие от взрослых, у детей портальная гипертензия чаще развивается вследствие внепеченочного блока.
Нормальное портальное давление колеблется в пределах 50-150 мм вод. ст. (в среднем 70-80 мм вод. ст.). У больных с портальной гипертензией оно выше 200 мм вод. ст., при этом начинают расширяться анастомозы, соединяющие воротную вену с системой полых вен. Различают три группы портокавальных анастомозов:
Глава 11. Хронические заболевания печени
1) гастроэзофагеальные (соединяют воротную вену с верхней полой веной через непарную и полунепарную вены),
2) венозные сплетения прямой кишки (геморроидальные вены соединяют воротную вену с нижней полой веной),
3) околопупочные вены (сообщают воротную вену с венами передней брюшной стенки и диафрагмы).
Кроме основных групп портокавальных анастомозов выделяют располагающиеся в забрюшинном пространстве дополнительные, которые делят на анастомозы:
1) между венами брыжейки и венами почки;
2) между верхней мезентериальной и семенными венами;
3) между селезеночной и левой почечной венами и ветвями непарной и полунепарной вен.
Клиническая картина портальной гипертензии зависит прежде всего от причины, вызвавшей ее. Однако во всех случаях имеются спленомегалия, кровотечение из вен пищевода и желудка, геморроидальных вен, расширение вей передней брюшной стенки, асцит, иногда энцефалопатия. Кровотечения — проявление декомпенсации портальной гипертензии, ее осложнение, провоцирующее развитие печеночной комы. При этом, чем более выражены у больного с портальной гипертензией перечисленные выше портокавальные анастомозы, тем реже развиваются у него кровотечения.
Каждый вид блокады имеет свои клинические особенности. При циррозе печени характерны: слабость, утомляемость, нарушения сна, похудание, дис- пептические расстройства, выраженная гепатомегалия и нарушение функциональных проб печени, спленомегалия, внепеченочные знаки (сосудистые «звездочки», пальмарная эритема, белые эмалевые ногти, «барабанные палочки»), асцит, желтуха. При подпеченочных блоках печень может быть и не увеличена, а в клинике доминируют: спленомегалия, кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода и кардиального отдела желудка. При надпеченоч- ных блоках типичны сильные боли в эпигастральной области и правом подреберье, быстрое увеличение размеров и болезненность печени, стремительное нарастание асцита, расширение подкожных вен живота (рис. 57), отеки нижних конечностей и кровотечения из расширенных вен пищевода.
По патогенезу портальную гипертензию различают (модифицированная классификация Овера):
1. Внутрипеченочная:
а) циррозы печени;
б) фиброз печени;
в) опухоли печени;
820 Детские болезни. Том 1 1
г) изолированная блокада внутрипеченочных разветвлений воротной вены.
2. Предпеченочная блокада:
а) рубцовый стеноз, облитерация или тромбоз воротной вены, а также селезеночной вены (тромбофлебитическая селезенка);
б) врожденный стеноз или облитерация воротной вены или ее ветвей;
в) сдавление воротной вены и ее ветвей рубцами, опухолями, инфильтратами;
г) кавернозное перерождение воротной вены (часто является следствием неонатальной катетеризации пупочной вены, может быть и осложнением шистосоматоза).
3. Блокада кровообращения выше печени (болезнь Бадда—Киари и веноокклюзионная болезнь).
4. Смешанная, обусловленная циррозом печени в сочетании с тромбозом воротной вены или реканализацией пупочной вены (синдром Крюве- лье—Баумгартена).
А. Ф. Леонтьев и В. М. Сенякович (1987) на основании наблюдения более 400 детей с блокадой портального кровообращения разработали следующую классификацию:
I. Блокада основного ствола воротной вены вне печени.
А. Декомпенсированная (88,4% всех наблюдавшихся детей).
По локализации поражения сосудов:
1) проксимальный участок воротной вены,
2) воротная вена на всем протяжении,
3) всех магистральных сосудов портальной системы,
4) ветвей воротной вены вне печени.
По тяжести течения (частота кровотечений):
1) легкое (не более 1 кровотечения до 10 лет),
2) средней тяжести (не более 3 кровотечений до 10 лет),
3) тяжелое (4 кровотечения и более до 10 лет или раннее их возникновение до 3 лет).
По степени блокады:
1) легкая (портальное давление от 200 до 290 мм вод. ст.),
2) средняя (портальное давление от 300 до 390 мм вод. ст.),
3) тяжелая (портальное давление выше 390 мм вод. ст.).
Глава 11. Хронические заболевания печени
Б. Компенсированная (1,4% наблюдавшихся детей) за счет:
1) восстановления нормального кровообращения,
2) развития гепатофугальных коллатералей.
II. Изолированная блокада внутрипеченочныхразветвлений воротной вены (10,2% наблюдавшихся больных с портальной гипертензией).
1. Декомпенсированная (5,5%).
2. Компенсированная (4,7%).
Анализ столь большого клинического материала позволил А. Ф. Леонтьеву прийти к заключению, что основной причиной развития внепеченочной блокады портального кровообращения у детей являются врожденные аномалии воротной вены. Одним из аргументов в пользу этого является то, что у 1/3-1/2 больных детей обнаруживают сочетанные пороки развития спланхоплевры — кишечные телеангиоэктазии, гемангиомы, добавочные селезенки, пороки мочевых и желчных путей и др. Напомним, что, по данным классика русской педиатрии Н. П. Гундобина, добавочные селезенки имеются не менее чем у 10% людей.
У детей с внепеченочной блокадой портального кровотока желудочно-пищеводные кровотечения развиваются чаще (у 2/3 больных), чем у имеющих внутрипеченочную блокаду его (6-10% больных). Это, по данным А. Ф. Леонтьева, связано и с тем, что у первой группы больных имеется гораздо более высокая кислотность желудочного сока (выше, чем у здоровых, тогда как при внутрипеченочном блоке существенно ниже, чем в норме).
Другими факторами, способствующими кровотечениям, являются изменения в системе гемостаза: снижение уровней фибриногена, И, V, VII, IX, XIII факторов свертывания крови на фоне высокой фибринолитической активности плазмы крови за счет снижения ингибиторов плазмина, тромбоцитопатии и тромбоцитопении. Эти изменения усиливаются по мере увеличения срока портальной гипертензии.
Уменьшение размеров печени, гибель участков ее паренхимы по мере увеличения длительности портальной гипертензии сопровождается увеличением активности сохранившихся интактными гепатоцитов, а также активнрсти макрофагов селезенки, печени, системы костного мозга, что усиливает тром- боцитопению и другие признаки гиперспленизма.
Врожденный фиброз печени — аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся развитием широких зон фиброза, вероятно, вследствие билиарной дисплазии, но не сопровождающееся изменением архитектоники печеночной дольки, узловыми перестройками и повреждением печеночных клеток. Функциональное состояние печени остается нормальным, но вследствие пресинусоидального внутрипеченочного блока развивается портальная гипертензия. Иногда при спленопортографии обнаруживают аномалии внут-
Детские болезни. Том 1
рипеченочного распределения воротной вены. Портальная гипертензия и ее характерное проявление — кровотечение из расширенных вен пищевода — появляются с 3-5 лет. Заболевание нередко осложняется холангитом.
Синдром Бадда—Киари. Основным патогенетическим моментом заболевания является тромбоз печеночных, а затем и нижнеполой вен. В большинстве случаев первично тромбоз развивается в пупочной вене, а потом в венозном протоке и далее в печеночной вене. В дальнейшем происходит разрастание внутренней оболочки печеночной и нижнеполой вен, что приводит к сужению или закрытию просвета вены. Тромбоз печеночной вены может быть и вторичным на почве цирроза печени, опухолей, генерализованных заболеваний сосудов.
Б. В. Петровский подчеркивает, что синдром Бадда—Кйари может развиться и на почве врожденных аномалий нижней полой вены — при мембранном заращении ее на уровне диафрагмы или стеноза.
Заболевание протекает хронически, в течение многих месяцев или лет, сопровождаясь гепатомегалией, асцитом, болями в животе и другими симптомами портальной гипертензии, отеками нижних конечностей, а иногда и желтухой. Вследствие застоя в печени происходит сдавление печеночных клеток, что может привести к вторичному циррозу печени.
Близка к синдрому БадДа—Киари веноокклюзионная болезнь, которая связана с острой закупоркой мелких, а иногда и средних ветвей печеночной вены. При повторных окклюзиях развивается портальный цирроз. Этиология неясна. Предполагают, что определенную роль играют инфекции, недостаточное питание, воздействие гепатотоксических растительных алкалоидов (заболевание описано на острове Ямайка, в Австралии, Египте, Израиле).
Начало клинических проявлений болезни относится ко 2-5-му году жизни, когда внезапно появляются острые боли в животе, увеличение печени и асцит. Исходом заболевания может быть выздоровление через 3-5 нед или переход в хроническую форму — портальный цирроз.
Синдром Крювелье — Баумгартена. Типичным для данного синдрома является расширение вен брюшной стенки в виде «головы Медузы», наличие при аускультации в области пупка венозного шума. На вскрытии у таких больных обнаруживают незаращение пупочной вены и атрофию печени, связанную, по мнению многих авторов, с аномалией пупочных сосудов.
В настоящее время считают установленным вторичный характер реканализации пупочной вены вследствие развившегося цирроза печени, то есть синдром Крювелье—Баумгартена не является самостоятельным заболеванием, а представляет собой осложнение цирроза печени.
Прогноз
Большинство терапевтов считают циррозы печени вирусного происхождения неизлечимыми заболеваниями. Педиатры, в отличие от терапевтов, наблюдали случаи обратного развития начальных стадий цирроза печени у де
Глава 11. Хронические заболевания печени
тей. Однако и у детей прогноз в отношении полного выздоровления, как правило, неблагоприятный. Вместе с тем, при отсутствии признаков выраженного аутоагрессивного процесса, рациональном диспансерном наблюдении и лечении у большинства детей наблюдается относительная стабилизация цирроти- ческого процесса или медленное его прогрессирование с редкими обострениями. Причинами летального исхода у больных циррозами печени могут быть печеночная недостаточность с исходом в печеночную кому, рецидивирующие пищеводно-желудочные кровотечения, гепатоцеллюлярная карцинома. Пересадки печени существенно улучшили прогноз.
ЛЕЧЕНИЕ БОЛЬНЫХ ХРОНИЧЕСКИМИ ГЕПАТИТАМИ И ЦИРРОЗАМИ ПЕЧЕНИ
В момент обострения хронического гепатита и цирроза печени больному необходим постельный режим, так как при этом уменьшается нагрузка на печень, увеличивается печеночный кровоток. Расширение режима проводят постепенно, по мере улучшения общего состояния и функциональной способности печени. Вне обострения больным ограничивают физические нагрузки, занятия спортом, назначают дневной сон.Однако чрезмерное ограничение движений вредно, поэтому целесообразны лечебная физкультура и достаточное пребывание на свежем воздухе. Больных следует оберегать от избытка любых лекарственных средств, особенно препаратов, преимущественно обезвреживающихся печенью.
Диета зависит от стадии заболевания и степени печеночной недостаточности. Больной, как правило, получает стол № 5 по Певзнеру. Стол умеренно гипохлоридный (3-4 г поваренной соли в сутки). Общая калорийность пищи немного превышает возрастные нррмы. Количество жира в суточном рационе несколько снижено (за счет тугоплавких жиров), а содержание углеводов увеличено. При отсутствии декомпенсации органа содержание белка соответствует возрастным нормам. При печеночной недостаточности и наличии анастомозов между печеночной и портальной венами избыток белка может привести к повышению уровня азотистых веществ крови, в частности, аммиака, тем самым способствуя усилению печеночной недостаточности и наступлению комы. В этих случаях количество белка ограничивают вдвое по сравнению с физиологическими потребностями.
В диете ограничивают механические и химические раздражители. Овощи дают протертыми, мясо — в виде паровых котлет, фрикаделек, кнелей. Исключают грубую, плохо перевариваемую растительную клетчатку. Резко ограничивают экстрактивные вещества и пурины, а в период печеночной недостаточности, и количество поваренной соли. Полезно введение в рацион растительных жиров, содержащих большое количество ненасыщенных жирных кислот. Пища должна быть достаточно витаминизирована, богата продуктами, содержащими липотропные вещества. Особенно полезно использо
Детские болезни. Том 1
вание молочных продуктов: кефира, творога, сливок, простокваши, а также черной икры, яиц всмятку, нежирных сортов мяса и рыбы, овсяной каши, свежеприготовленных фруктовых соков, в частности, виноградного. Исключают жареные блюда, крепкие бульоны, грибные супы, колбасы, сардельки, сосиски, консервы, пряности, острые и соленые продукты, копчености, натуральный кофе, мороженое, газированные напитки. Такую диету больной должен соблюдать всю последующую жизнь. Количество приемов пищи увеличивают до 4-6.
При вирусных ХГ и циррозах печени установлен положительный эффект лечения препаратами интерферона. В гепатологии детского возраста препаратом № 1, согласно мнению педиатров, является Виферон — генно-инженерный рекомбинантный сс2-интерферон (Реаферон), в который добавлены антиоксиданты — витамины Е и С в возрастных дозировках. Препарат изготовлен в НИИЭМ им Н. Ф. Гамалеи и вводится в виде свечей ректально. В. Ф. Учайкин и соавт. (2001) рекомендуют назначать Виферон в суточной дозе 3 млн. МЕ/м2 поверхности тела, разделенной на два ректальных введения 3 раза в неделю в течение 3-6-9 мес.
Указанные схемы терапии вифероном позволяют получить клинико-биохимическое улучшение, уменьшение заболеваемости ОРВИ, снижение титра HBsAg, сероконверсию HBcAg на aHTH-HBeAg, повысить интерфероногенез нейтрофильными лейкоцитами и лимфоцитами больного, хотя и не полностью нормализировать его. Разрабатывается схема удлиненного курса поддерживающей терапии вифероном 3 раза в неделю в течение 12 мес при гепатите В и более длительная при дельта-инфекции и гепатите С.
У взрослых при ХГ, вызванном вирусами В, С, D, применяют парентеральные препараты интерферона — а-2а-интерферон (роферон) и сс-2Ь-интерфе- рон (Внтрон А) по следующим показаниям (табл. 121). Необходим учет и наличие противопоказаний (табл. 122).
studopedia.su - Студопедия (2013 - 2024) год. Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав!Последнее добавление
