КАТЕГОРИИ: Архитектура-(3434)Астрономия-(809)Биология-(7483)Биотехнологии-(1457)Военное дело-(14632)Высокие технологии-(1363)География-(913)Геология-(1438)Государство-(451)Демография-(1065)Дом-(47672)Журналистика и СМИ-(912)Изобретательство-(14524)Иностранные языки-(4268)Информатика-(17799)Искусство-(1338)История-(13644)Компьютеры-(11121)Косметика-(55)Кулинария-(373)Культура-(8427)Лингвистика-(374)Литература-(1642)Маркетинг-(23702)Математика-(16968)Машиностроение-(1700)Медицина-(12668)Менеджмент-(24684)Механика-(15423)Науковедение-(506)Образование-(11852)Охрана труда-(3308)Педагогика-(5571)Полиграфия-(1312)Политика-(7869)Право-(5454)Приборостроение-(1369)Программирование-(2801)Производство-(97182)Промышленность-(8706)Психология-(18388)Религия-(3217)Связь-(10668)Сельское хозяйство-(299)Социология-(6455)Спорт-(42831)Строительство-(4793)Торговля-(5050)Транспорт-(2929)Туризм-(1568)Физика-(3942)Философия-(17015)Финансы-(26596)Химия-(22929)Экология-(12095)Экономика-(9961)Электроника-(8441)Электротехника-(4623)Энергетика-(12629)Юриспруденция-(1492)Ядерная техника-(1748) |
Диагностика. Ультразвуковая диагностика позволяет визуализировать две створки аортального клапана (рисУльтразвуковая диагностика позволяет визуализировать две створки аортального клапана (рис. 37). При исследовании по длинной оси выявляется пролабирование створок. Определяется эксцентричность расположения створок. В норме индекс эксцентричности (отношение половины диаметра аорты к расстоянию от линии смыкания створок до стенки аорты) равен 1,0. У астеников он может колебаться от 1,0 до 1,2. При двустворчатом аортальном клапане этот индекс может составлять от 1,3-1,5. Неосложненная бикуспидия характеризуется тонкими и нежными створками При развитии склероза и кальциноза они утолщаются. При кальци- нозе снижается подвижность створок. При присоединении инфекционного эндокардита на створках определяются вегетации. Частое сочетание бикуспилии с другими врожденными пороками сердца требует тщательного исследования для их исключения. При синдроме Марфана. например. будет выявляться выраженный пролапс митрального клапана, а также аневризма проксимальной аорты.
Допплерографически выявляется градиент давления на аортальном клапане, что характеризует наличие аортального стеноза, а также регургитация в левый желудочек, тяжесть которой может быть различна. Дифференциальный диагноз между приобретенным и врожденным двустворчатым аортальным клапаном сложный. Доводом в пользу врожденной бикуспидии служит обнаружение других аномалий: синдрома Марфана, коарктации аорты, пролапса митрального клапана, выявление порока в сравнительно молодом возрасте, отсутствие рев- моанамнеза и признаков активности ревматизма, изолированное поражение аортального клапана. Двух- или четырехстворчатый аортальный клапан следует считать стигмами дизэмбриогенеза, маркерами неполноценности соединительной ткани. Другие аномалии аортальных створок включают в себя врожденную фенестрацию аортальных клапанов, представленную одним или несколькими отверстиями в одной или более створках, а также гипоплазию или дисплазию одной створки клапана, в результате чего две другие прилежащие створки остаются разделенными, вызывая аортальную регургитацию. Врожденный одностворчатый аортальный клапан чаше вызывает тяжелые формы порока и гибель детей на первом году жизни. Как правило, это куполообразный стенотический аортальный клапан с отверстием типа восклицательного знака, содержащий всего одну комис- суру, которая может располагаться на любом участке устья аорты. На аортальной поверхности створки находятся один или несколько радиальных валиков, не доходящих до клапанного отверстия и представляющих собой рудиментарные (ложные) комиссуры. Одностворчатый клапан по своему строению даже независимо от состояния комиссуры создает значительное сужение аорты. Двустворчатый аортальный клапан встречается у 1-3 % в популяции. В США бикуспидия аортального клапана является самой частой причиной аортального стеноза и кальциноза аортального клапана. Несмотря на такую высокую частоту данной патологии, двустворчатый аортальный клапан изучен недостаточно. Двустворчатый аортальный клапан был обнаружен у 3,2 % из 826 больных с пороками сердца, обследовавшихся эхокардиографиче- ски в Республиканской клинической больнице (г. Нальчик). Среди больных с патологией аортального клапана двустворчатый аортальный клапан встречался у 25 % пациентов. Трехстворчатый аортальный клапан является идеальной конструкцией, он практически не оказывает сопротивления току крови и не нарушает его ламинарного характера. Двустворчатый клапан аорты не может функционировать так же совершенно. Очень часто он оказывается несостоятельным. Это приводит к развитию аортального стеноза или недостаточности. У всех больных было обнаружено диастолическое пролабирование аортальных створок в полость левого желудочка. В 50 % случаев у обследованных нами больных допплерографически были обнаружены аортальная регургитация или стеноз разной степени выраженности. У 3 больных был выявлен изолированный аортальный стеноз, у 4 - изолированная аортальная регургитация. Чаще всего имело место сочетание аортального стеноза и недостаточности. Вследствие неполноценности бикуспидального клапана аорты в области прикрепления створок они подвергаются наибольшим сгибам и компрессионным стрессам, что приводит к развитию кальциноза. Фиброз и капьциноз аортального клапана встречались у 21 % больных. При этом отмечалась связь его с возрастом. У больных до 30 лет только в одном случае имел место кальциноз аортального клапана, старше 40 лет он выявлялся уже у 36 % обследованных пациентов. В группе больных старше 50 лет кальциноз был обнаружен более чем у 50 % больных. Выраженность кальциноза аортального клапана также увеличивалась с возрастом. Развившийся кальциноз еще больше усугубляет тяжесть стеноза. Гемодинамическая перегрузка левого желудочка приводит к его гипертрофии и дилятации. Эти изменения встречались в 69 %. У '2 больных отмечалась дилятация левого желудочка, в 9 случаях сопровождавшаяся митральной регургитацией 11-Ш степени. В 3 случаях дилятация левого желудочка наблюдалась в отсутствии значимого аортального стеноза или недостаточности. У 4 больных выявлялось нарушение диастолической функции левого желудочка. У 2 из них имел место аортальный стеноз, у остальных - кальциноз аортального клапана. В 25 % случаев имело место сочетание двустворчатого аортального клапана с другими врожденными пороками сердца: пролапсом митрального клапана, коарктацией аорты, дефектом межжелудочковой и межпредсерд- ной перегородки. У 1 больного двустворчатый аортальный клапан сочетался с миксоматозной дегенерацией створок митрального клапана. Аневризма проксимальной аорты - нередкое осложнение аортальных пороков. При бикуспидии эксцентричный и турбулентный ток крови вызывает кистозный некроз медии с последующим образованием аневризмы. У 5 пациентов с двустворчатым аортальным клапаном имело место расширение восходящего отдела аорты. Однако у 2 больных аневризма восходящего отдела аорты встречалась без стеноза или недостаточности аортального клапана. Частота проксимального расслоения аорты у пациентов с двустворчатым аортальным клапаном в 10 раз выше, чем среди общей популяции. Наши исследования выявили интересную особенность: у ряда больных не было вообще никаких осложнений. Отсутствие осложнений не имело связи с возрастом. Тяжелая аортальная регургитаиия или аортальный стеноз могли быть у молодого больного, а у больного 64 лет, например, не было проявлений несостоятельности аортального клапана и сердечной недостаточности. По-видимому, эти факты объясняются различием морфологических вариантов двустворчатого клапана аорты. Исследования последних лет показали, что площадь створок и их длина могут быть неодинаковыми. Так. при несимметричном расположении створок развивается стеноз. Если же пина створок избыточна, то стенозирования нет. В случае разной площади створок часто имеет место пролапс большей створки и аортальная регургитаиия. Позиция створок может быть передне-задней или право-левой, что также может определять дальнейшее течение шболеванн» Подвергающиеся гемодинамическому стрессу фиброзированные и кальцифицированные створки при бикуспидии легко становятся основой развития инфекционного эндокардита. У 12,3 % больных инфекционным эндокардитом обнаруживается двустворчатый аортальный клапан. Среди обследованных больных с двустворчатым клапаном аорты был I пациент 68 лет с криптогенным инфекционным эндокардитом У него были выявлены вегетации на створке аортального клапана размером 5 мм. У одного больного 22 лет был обнаружен четырехстворчатый аортальный клапан. По статистическим данным, он встречается очень редко - менее 0,008 % всех аутопсий. В настоящем случае не было стеноза, регургитации и кальциноза аортального клапана. Малая частота этой аномалии не позволяет делать выводы о преимущественно- сти осложнений, однако гемодинамическая травматизация створок с течением времени приводит к развитию аортальной регургитации. Для выявления факторов, определяющих неблагоприятный прогноз, и оценки их вклада в развитие осложнений необходимо многолетнее динамическое наблюдение за этими больными. Однако наличие двустворчатого аортального клапана может привести и к острой регургитации. Одной из причин ее может стать пролабирование аортальных створок в полость левого желудочка с надрывом комиссур или разрывом створок аортального клапана. Это осложнение нередко завершается летальным исходом. В.И. Бураковский и J1.A. Бокерия полагают, что сам по себе двустворчатый аортальный клапан не создает стеноз. Лишь вследствие развития кальциноза створок возникает препятствие току крови из левого желудочка в аорту. Данные же W.D. Edwards, а также собственные наблюдения указывают, что стеноз аорты при бикуспидии наблюдается и без фиброза и кальциноза створок аортального клапана. Goraya описал случай эмболии массами кальция основного ствола левой коронарной артерии у больного с кальцинозом двустворчатого аортального клапана. Наличие стеноза или недостаточности клапана аорты приводит к развитию гипертрофии и дилятации левого желудочка. Однако в 3 случаях дилятация левого желудочка была обнаружена в отсутствии аортального стеноза или недостаточности. Вероятно, у этих больных клапанная несостоятельность проявлялась только во время физического напряжения, что вызывало перегрузку левого желудочка и его диляташпо. В клинической картине чаше всего доминировали симптомы сердечной недостаточности разной степени тяжести. Одышка при нагрузке обнаруживалась у 24 обследованных пациентов. Длительное время эти больные наблюдались с диагнозом ревматического порока сердца. Выявление высокой частоты сочетания бикуспидального аортального клапана с другими врожденными пороками сердца подтверждает высказываемое в литературе мнение о высокой вероятности сочетания аномально сформированных клапанов аорты с дисплазиями соединительной ткани и хромосомными аномалиями. Так, например, есть данные, согласно которым коарктация аорты в 50 % сочетается с двустворчатым аортальным клапаном. Есть сообщения об ассоциации бикуспидии с врожденным дивертикулом левого желудочка, синдромом Тернера. Причина формирования аномального клапана аорты остается загадкой. Некоторыми авторами высказывается предположение о возможности аутосомно-доМинантаного типа наследования бикуспидии. Интересным объяснением двустворчатого аортального клапана является вероятность внутриутробно перенесенного плодом эндокардита и сшивания двух створок в одну. Следует отметить, что наши наблюдения не позволяют говорить о частом развитии инфекционного эндокардита у больных с двустворчатым аортальным клапаном. Среди 15 больных инфекционным эндокардитом, выявленным за период с 1998 по 2001 годы, только у 1 пациента была бикуспидия аортального клапана. Этот факт может объясняться и тем, что присоединение инфекционного эндокардита затрудняет эхокардиографическую диагностику бикуспидии. По данным Lamas, только у 35 % больных инфекционным эндокардитом до операции был диагностирован двустворчатый клапан аорты. Таким образом, группа пациентов с двустворчатым аортальным клапаном неоднородна. У одних.из них рано развивается аортальный стеноз или аортальная недостаточность', у других длительно Ш десятилетиями порок протекает бессимптомно. В качестве примера можно привести наблюдение одного больного с двустворчатым аортальным клапаном, который 7 лет занимался профессиональным спортом и был чемпионом республики по каратэ. Мировая статистика частоты осложнений врожденного двустворчатого аортального клапана также противоречива - от 30 до 75 %. Лечение Лечебная тактика различна в зависимости от стадии течения заболевания. При отсутствии осложнений рекомендуется избегать значительных физических нагрузок, контролировать артериальное давление, а также вести профилактику инфекционного эндокардита: по возможности избегать внутривенных инъекций и других инвазивных процедур. При необходимости проведения хирургических и других инвазивных манипуляций (экстракция зуба, удаление миндалин, бронхоскопия, фиброгастроскопия, цистоскопия, аборт и т.д.) следует осуществлять превентивную антибиотикопрофилактику. При развитии порока сердца рекомендуется ограничение физических нагрузок и, учитывая длительную компенсацию аортальных пороков сердца, динамическое наблюдение. Появление одышки, головокружения или стенокардитических болей свидельствуют о срыве компенсации и служат показаниями к хирургическому лечению: замене аортального клапана протезом.
[1] См. раздел «Электрокардиограмма при аортальном стенозе».
Дата добавления: 2015-05-09; Просмотров: 1413; Нарушение авторских прав?; Мы поможем в написании вашей работы! Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет |