КАТЕГОРИИ: Архитектура-(3434)Астрономия-(809)Биология-(7483)Биотехнологии-(1457)Военное дело-(14632)Высокие технологии-(1363)География-(913)Геология-(1438)Государство-(451)Демография-(1065)Дом-(47672)Журналистика и СМИ-(912)Изобретательство-(14524)Иностранные языки-(4268)Информатика-(17799)Искусство-(1338)История-(13644)Компьютеры-(11121)Косметика-(55)Кулинария-(373)Культура-(8427)Лингвистика-(374)Литература-(1642)Маркетинг-(23702)Математика-(16968)Машиностроение-(1700)Медицина-(12668)Менеджмент-(24684)Механика-(15423)Науковедение-(506)Образование-(11852)Охрана труда-(3308)Педагогика-(5571)Полиграфия-(1312)Политика-(7869)Право-(5454)Приборостроение-(1369)Программирование-(2801)Производство-(97182)Промышленность-(8706)Психология-(18388)Религия-(3217)Связь-(10668)Сельское хозяйство-(299)Социология-(6455)Спорт-(42831)Строительство-(4793)Торговля-(5050)Транспорт-(2929)Туризм-(1568)Физика-(3942)Философия-(17015)Финансы-(26596)Химия-(22929)Экология-(12095)Экономика-(9961)Электроника-(8441)Электротехника-(4623)Энергетика-(12629)Юриспруденция-(1492)Ядерная техника-(1748) |
IV. Дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП)
III. Полный (открытый) предсердно-желудочковый канал А. Эмбриология: выраженные дефекты развития эндокардиальных валиков. Б. Патология. 1. Значительный атриовентрикулярный дефект, включающий как меж-предсердную, так и межжелудочковую перегородку. 2. Патология митрального и трехстворчатого клапанов. 3. Классификация Растелли (Rastelli) аномалий клапанов. В. Патофизиология. 1. Шунт слева направо на предсердном и желудочковом уровнях. 2. ЗСН и легочная гипертензия развиваются быстро. 3. Выраженность патологии определяется размером ДМЖП и степенью МР. Г. Наиболее эффективно диагностика проводится с помощью ЭхоКГ и путем катетеризации сердца. Д. Хирургическое вмешательство. 1. Период времени — в течение первого года жизни. 2. Наложение заплаты на дефекты перегородки с реконструкцией клапанов. 3. Летальность при первых операциях доходила до 75%, теперь составляет 5-15%. А. Этиология: убедительные этиологические факторы не найдены. Б. Встречаемость: 20-30% всех случаев ЗСН. В. Патология. 1. Четыре основных анатомических варианта: а) перимембранозный (80%): в мембранозной части перегородки, чуть ниже аортальных выступов, с расположением проводящего ствола по задневерхнему краю дефекта; б) выходной (воронкообразный или надгребешковый): кпереди от наджелудочкового гребешка, около легочного клапана, в стороне волокон проводящей системы; в) входной: кзади от сосочковой мышцы, ниже трехстворчатого клапана; г) мышечный: в нижней мышечной части перегородки, дефекты часто бывают множественными («швейцарский сыр»); ^ д) дефекты из ЛЖ в ПП: встречаются реже всего и располагаются в мембранозной части перегородки над трикуспидальным кольцом. Дефекты невелики, но создают большое шунтирование из-за градиента давления.
2. Размеры ДМЖП варьируют от 3 мм до 3 см: а) рестриктивный (ограничивающий): ДМЖП меньше, чем площадь аортального клапана, давление в ПЖ повышено, но все равно меньше, чем в ЛЖ, величина шунтирования зависит от размера ДМЖП; б) нерестриктивный (неограничивающий): ДМЖП больше, чем площадь аортального клапана, давление в ПЖ = давлению в ЛЖ, величина шунтирования зависит от легочного сосудистого сопротивления, быстро вызывает легочную гипертензию и изменение в сосудах. 3. У больных с нерестриктивными ДМЖП быстро развивается патология артериол малого круга. 4. Часто встречаются сопутствующие аномалии (например, ОАП, коарктация, ДМПП, стеноз клапана a. pulmonalis и аортальная недостаточность). Г. Патофизиология: два важных следствия. 1. Сердечная недостаточность: шунт больше 2,0 может вызвать сердечную недостаточность, а при выраженной ЗСН эта величина может достигать 4,0-5,0. Хроническая недостаточность может вести к повторным пневмониям. 2. Повышенное легочное сосудистое сопротивление; по мере возрастания легочного сосудистого сопротивления уменьшается объем шунтирования слева направо, в конечном итоге направление шунтирования меняется на противоположное (заболевание определяют как синдром Айзенменгера) с появлением цианоза от шунта справа налево. 3. Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки увеличивают риск развития ПБЭ. Д. Клиника. 1. Симптомы: при небольших дефектах межжелудочковой перегородки течение обычно бессимптомное, но при дефектах, значительных по размерам, появляется картина ЗСН, а после изменения направления шунтирования может возникнуть цианоз. 2. Признаки: сильный, грубый пансистолический шум и отставание в росте ребенка. 3. Лабораторные данные: а) рентгенограмма грудной клетки — ЗСН и кардиомегалия; б) ЭКГ — гипертрофия обоих желудочков;
в) ЭхоКГ диагностически значима. Е. Лечение. 1. Период времени: возможна отсрочка в устранении небольших дефектов, поскольку 60-70% из них обычно закрывается спонтанно (спонтанно закрываются обычно дефекты, расположенные в мембранозной и мышечной частях перегородки, но это отмечается редко, при выходном и входном вариантах ДМЖП). 2. Хирургическое вмешательство: а) при тяжелой ЗСН в раннем детском возрасте показана прямая реконструкция или, реже, перевязка a. pulmonalis; б) большие по размерам ДМЖП нужно устранять в течение первого года жизни. 3. Методика: а) доступ или через правое предсердие, или путем поперечной вентри-кулотомии; б) заплата из дакрона или ткани перикарда; в) нужно помнить о проводящих путях, об опасности воздушной эмболии, о возможном существовании множества ДМЖП.
Дата добавления: 2014-01-04; Просмотров: 652; Нарушение авторских прав?; Мы поможем в написании вашей работы! Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет |