Класифікація вродженого пілоростенозу

Тип	Перебіг	Прояви	Середній дефіцит маси тіла, %	Порушення КОС, електролітного балансу	Дані ендоскопічного дослідження (ФГДС)
Пролабуючий (70%)	Гострий	На 2-му місяці, зригування з 3-4-го тижня, блювання рідке, фонтаном, великим об'ємом		Різке порушення: алкалоз, дефіцит електролітів	Складки гіпертрофованої слизової оболонки пролабують у просвіт воротарної печери. Воротар непрохідний для тубуса ендоскопа
Лійкопо-дібний (25%)	Підгострим	До 1 міс, зригування з 2-го тижня, блювання після кожного годування		Незначні порушення	Звуження воротаря у вигляді лійки, воротар непрохідний. Антральний гастрит, рефлюкс-езофагіт у 65% випадків
Несформо-ваний (5%)	Повільний	Непостійні зригування, рідке блювання		Немає	Асиметричне звуження воротарного каналу внаслідок запалення і набряку слизової оболонки, у 20 % випадків тубус проходить

Фіброезофагогастродуоденоскопія дає можливість оцінити не тільки ступінь непрохідності воротарної частини шлунка, але й оглянути стравохід, визначити ступінь вираженості рефлюкс-езофагіту.

Використовується також сонографічна (УЗД) діагностика вродженого пілоростенозу, яка, за даними Н. Кеllег (1987), у 91—100 % випадків допомагає у встановленні діагнозу. При УЗД пілоричного відділу – наявність довжини воротаря шлунка більше 16 мм, збільшення діаметра пілоруса більше 14 мм, товщина м’язового шару більше 4 мм.

Диференціальну діагностику проводять з пілороспазмом, псевдопілоростенозом (адреногенітальний синдром Дебре — Фібігера), вадами розвитку дванадцятипалої кишки, шлунково-стравохідним рефлюксом.

При пілороспазмі внаслідок вегетосудинної дистонії за симпатичним типом перші ознаки захворювання виникають невдовзі після народження — часте блювання невеликим об'ємом, його кількість менша від об'єму одного годування, дитина набирає масу тіла, рідко спостерігають перистальтику шлунка. Досить інформативною для виключення пілороспазму є спазмолітична терапія або призначення 0,1 % розчину атропіну сульфату по 2 краплі на 1 кг маси тіла надобу, добову дозу поділяють на 3—4 прийоми за 15 хвилин до годування. У разі гіпертрофічного сте­нозу воротаря курс медикаментозної терапії неефективний.

Псевдопілоростеноз (адреногенітальний синдром Дебре—Фібігера) — захворювання супроводжується блюванням фонтаном, інколи з домішками жовчі, зменшенням маси тіла, адинамією, ексикозом, схильністю до проносу. Ознаки виявляють у перші 3—4 тижня життя новонародженого. Патогенез даного захворювання складний і полягав в тому, що в корковій речовині надниркових залоз порушується ферментативний синтез глюкокортикоїдів, кінцевим продуктом якого є гідрокортизон, який надходить у кров. Унаслідок зниження його вмісту виникає гіперфункція гіпофіза, що призводить до синтезу великої кількості адренокортикотропного гормону, який стимулює функцію кіркової речовини надниркових залоз. Розвивається їх гіперфункція й гіперплазія. Гіперфункція є причиною утворення великої кількості андрогенів та альдостерону, який сприяє виведенню іонів натрію. У результаті втрати іонів натрію й хлору з сечею підвищується вміст калію в крові. Тому диференціальна діагностика з пілоростенозом полягає перш за все у визначенні рівня калію в крові. При пілоростенозі вміст цього електроліту в межах норми, іноді — гіпокаліємія. ФГДС і рентгенологічне дослідження виявляє незмінену прохідність пілоруса (воротаря).

У випадку атрезії пілоруса або повної його непрохідності внаслідок закриття просвіту мембраною або дуплікації шлунка у воротарній частині блювання без домішків жовчі з'являється з перших годин життя дитини.

На оглядовій рентгенограмі шлунок розтягнений, газ у петлях товстої кишки відсутній. Не виключена регургітація контрастної речовини в кардіальний відділ стравоходу.

При високій вродженій кишковій непрохідності на рівні дванадцятипалої кишки блювання виникає в 1-шу добу після народження. Під час рентгенологічного дослідження органів черевної порожнини виявляють два рівня рідини в шлунку та дванадцятипалій кишці, при цьому остання розширена.

Для шлунково-стравохідного рефлюксу характерний початок захворювання практично з народження, що проявляється блюванням та регургітацією шлункового вмісту у положенні дитини лежачи.

Наявність фіброзно-виразкового езофагіту, зіяння кардіального відділу стравоходу та шлунково-стравохідного рефлюксу підтверджується ендоскопічним та рентгенологічним дослідженнями.

Лікування. Вроджений пілоростеноз потребує оперативного лікування. Передопераційна підготовка спрямована на корекцію гіпопротеїнемії, гіпокаліємії й алкалозу.

Виконують пілороміотомію за Фреде—Рамштедтом (мал. 7). Розтинають серозний шар і тупим шляхом розділяють м'язовий шар до пролабування слизової оболонки пілорусу.

За інтраопераційною оцінкою стану воротаря макроскопічно вирізняють дві його різновидності: “цупка оліва” (тверда, хрящоподібна консистенція) та “м’яка оліва” (плотноеластична консистенція). Гострий варіант клінічного перебігу відповідає “цупкій оліві”, підгострий та хронічний перебіг “м’якій оліві” (О.В.Спахі та інші, 2004).

В останній час пропонується подвійна пілороміотомія та використання лапароскопічного лікування вродженого гіпертрофічного пілоростенозу (А.Є.Соловйов та інші, 2005).

Мал. 7. Пілороміотомія за Фреде-Рамштедтом (схема за Ю.Ф. Ісаковим):

а, б — розріз у безсудинній зоні;

в, г — ліквідація ускладнення

Під час пілороміотомії можуть виникнути два ускладнення: розтин слизової оболонки дванадцятипалої кишки та кровотеча з рани пілоруса. Томуобов'язковим є візуальний контроль цілостності слизової оболонки пілоричної частини, гемостазу.

За відсутності ускладнень через 3 — 6 годин після операції дитину починають поїти по 5—10 мл ізотонічним розчином натрію хлориду, а потім зцідженим грудним молоком по 5— 10 мл через кожні 2 год. Між годуваннями дають по 10 мл 5% розчину глюкози. З 2-го дня об'єм одного годування становить 20 мл, 3-го — 30 мл, 4-го — 40 мл, 5-го - 50 мл. На 6-ту добу дитина отримує по 60 — 70 мл молока через кожні 3 години, а потім її переводять на звичайне грудне годування з обов'язковим щоденним зважуванням.

У післяопераційний період, особливо в перші 2 доби, проводять парентеральне харчування та інфузійну терапію, спрямовані на корекцію дефіциту рідини, білка, електролітів. Крім того, призначають мікроклізми з розчином Рінгера—Локка і 5% роз­чином глюкози по 25—30 мл 4—5 разів на добу.

У віддаленому періоді може виникнути рецидив пілоростенозу, що пов’язано з недостатнім розділом м’язового шару, що відноситься до технічних помилок (0,67%). Крім того після операції мають місце порушення гастродуоденального переходу, які характеризуються різним ступенем “диспластичного рефлекс-стенозу”, що підвищує ризик виникнення гастродуоденіту та виразкової хвороби 12-палої кишки (О.В.Спахі та інші, 2004).

Прогноз сприятливий. Після виписування з лікарні дитина перебуває під наглядом педіатра і дитячого хірурга поліклініки, де проводиться корекція авітамінозу й гіпотрофії.

Дата добавления: 2014-12-17