Наследственно-метаболические ЦП

Осложнения ЦП

По морфологическим признакам

По клиническим признакам

1. Стадии ЦП: а) начальная (скрытая); б) выраженных клинических проявлений; в) терминальная.

2. Активность процесса: а) активный ЦП (с минимальной, умеренной, высокой активностью); б) неактивный ЦП.

3. Степень печеночноклеточной (функциональной) недостаточности: а) легкая (компенсированная); б) средней тяжести (субкомпенсированная); в) тяжелая (декомпенсированная).

4. Форма портальной гипертензии: а) скрытая; б) умеренная; в) развернутая (клинически выраженная) и ее тип: а) внутрипеченочная; б) подпеченочная (предпеченочная); в) надпеченочная (постпеченочная); г) смешанная.

1. Микронодулярный ЦП.

2. Макронодулярный ЦП.

3. Смешанный (микро-, макронодулярный).

1. Отечно-асцитический синдром.

2. Геморрагический синдром (кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода и желудка, из геморроидальных вен).

3. Печеночная энцефалопатия и кома.

4. Формирование цирроза – рака печени (гепатоцеллюлярной карциномы).

1. Наследственный (идиопатический) гемохроматоз

а) аутосомно-рецессивный тип наследования (в основе болезни – мутация HFE-гена с заменой тирозина на цистеин);

б) печень перегружена Fe в связи с нарушением его обмена со снижением насыщения трансферрина и уровня ферритина;

в) клинические проявления: ЦП, бронзовая (серо-голубая) окраска кожи, сахарный («бронзовый») диабет, кардиомиопатия;

г) основной метод лечения: повторные кровопускания – 1-2 раза в неделю под контролем уровня ферритина (повышениe до 50 мг/мл) и степени насыщения трансферрина (до 30%); кровопускания проводятся пожизненно. Поддерживающее лечение – кровопускание 3-4 раза в году;

д) выживаемость: через 5 лет – 95%, через 10 лет – 90%, через 20 лет – 65%.

2. Гепатоцеребральная дистрофия (болезнь Вильсона)

а) аутосомно-рецессивный тип наследования (в основе болезни – мутация гена ATP7B, ответственного за внутриклеточный транспорт Cu; отмечается резкое снижение экскреции Cu с желчью);

б) в патогенезе важную роль играет образование свободных радикалов кислорода (продуктов СРОЛ, или ПОЛ) в печени с последующим развитием некроза, фиброза и ЦП;

в) клинические симптомы: появление на роговице кольца зелено-бурого цвета (пигментация) – кольцо Кайзера-Флейшера (содержит Cu); развитие ЦП; поражение ЦНС (атаксия, дизартрия, тремор и др.); психические расстройства, «маскообразное» лицо, поражение почек, сердца, эндокринных желез, костей и суставов;

г) диагноз: кольцо Кайзера-Флейшера, ЦП; снижение уровня церулоплазмина в крови (< 20 мг/дл);

д) лечение: Д-пеницилламин (способствует выведению Cu из организма).

3. Врожденный дефицит альфа-1-антитрипсина (α-1-АТ)

α-1-АТ – основной ингибитор протеолитических ферментов (трипсина, химотрипсина и др.), циркулирует в крови вместе с α1-фракцией глобулинов.

Относится к наследственно-детерминированным заболеваниям. Дефицит α-1-АТ приводит к постепенному формированию ЦП и поражению легочной ткани (тяжелая эмфизема легких).

Лечение (специального лечения не разработано).

Дата добавления: 2014-01-07